Спектрин является белком, связывающимся с актином, и таким образом молекулярным каркасом, который связывает плазматическую мембрану с актиновым цитоскелетом. Спектрин играет роль в определении формы клеток, организации трансмембранных белков и органелл. Это тетрамер, состоящий из альфа-бета димеров, соединённых по типу “голова к голове”. Спектрин является одним из членов семейства генов альфа-спектринов. Кодируемый белок обычно состоит из 22 спектриновых повторов, которые участвуют в образовании димера. Димеры образуют слабее тетрамерные взаимодействия, чем не-эритроцитарный альфа спектрин, что может увеличить эластичность и деформируемость плазматической мембраны эритроцитов. Мутации в этом гене приводят к различным наследственным заболеваниям красных кровяных телец, в том числе к эллиптоцитозу 2 типа, пиропойкилоцитозу и сфероцитарной гемолитической анемии. Антитело к спектрину полезно для диагностики эритроидных лейкозов.
|
Отзывы
Отзывов пока нет.